Esclerosis múltiple. Esclerodermia. Comienzo de necrosis por onicocriptosis. Evaristo Rodriguez Valverde D.E.P.

Hoy voy a poner unos casos no muy frecuentes pero que se nos presentan cada vez con mas asiduidad. Este primer caso es de una paciente de mi padre que presenta una esclerodermia y esclerosis de bastantes años de evolución, enfermedad que va destruyendo poco a poco todo el tejido sano.

Es una enfermedad del tejido conjuntivo que involucra cambios en la piel, los vasos sanguíneos, los músculos y los órganos internos. Es un tipo de trastorno autoinmune, una afección que ocurre cuando el sistema inmunitario ataca por error y destruye tejido corporal sano.

Se desconoce la causa de la esclerodermia. Las personas con esta enfermedad presentan una acumulación de una sustancia llamada colágeno en la piel y otros órganos. Esta acumulación lleva a que se presenten síntomas de la enfermedad.

La enfermedad generalmente afecta a personas de 30 a 50 años de edad y las mujeres la desarrollan más a menudo que los hombres. Algunas personas con esclerodemia tienen antecedentes de estar alrededor del polvo de sílice y policloruro de vinilo, pero la mayoría no.

La esclerodemia generalizada puede ocurrir con otras enfermedades autoinmunitarias, entre ellas lupus eritematoso sistémico y polimiositis. En tales casos, el trastorno se denomina enfermedad mixta del tejido conjuntivo.

Síntomas: Algunos tipos de esclerodermia afectan sólo la piel, mientras que otros afectan todo el cuerpo.

La esclerodermia localizada por lo regular afecta sólo la piel en las manos y la cara. Se desarrolla lentamente y en muy pocas ocasiones se propaga en el cuerpo o causa problemas serios.

La esclerodermia o esclerosis sistémica puede afectar grandes áreas de la piel y órganos como el corazón, los pulmones o los riñones. Hay dos tipos principales de enfermedad limitada (Sindrome CREST) y enfermedad difusa.

 Los síntomas cutáneos de la esclerodermia pueden abarcar:

Dedos de las manos y de los pies que se tornan azulados o blancos en respuesta a las temperaturas frías (Reynaud)

Pérdida del cabello.

Piel más clara o más oscura de lo normal.

Rigidez y tensión de los dedos de las manos, las manos y antebrazos.

Tumoraciones blancas y pequeñas por debajo de la piel, algunas veces exudando una sustancia blanca que luce como pasta dental.

Llagas (ulceraciones) en las puntas de los dedos de las manos o de los pies.

Piel facial tensa y con aspecto de máscara.

 Los síntomas musculares y óseos pueden abarcar:
Dolor articular
Entumecimiento y dolor en los pies
Dolor, rigidez e inflamación de los dedos y articulaciones
Dolor de muñeca
Hay síntomas en aparato digestivo, respiratorio, etc.

Tratamiento:  No existe ningún tratamiento específico para la esclerodermia.

Los fármacos utilizados para tratar la esclerodermia abarcan: Corticosteroides, Inmunodepresores como Metotrexato y Cytoxan, Antinflamatorios no esteroides (AINES).

Otros tratamientos para síntomas específicos pueden abarcar:

Fármacos para la pirosis o problemas de deglución.

Medicamentos para la presión arterial (como inhibidores IECA) para problemas renales o de hipertensión arterial.

Fototerapia para aliviar el engrosamiento de la piel.

Medicamentos para mejorar la respiración (Bosentan).

Tratamientos para mejorar el fenómeno de Raynaud, entre ellos: medicamentos, guantes para mantener las manos calientes, evitar el tabaquismo.

El tratamiento con frecuencia también implica fisioterapia.

 Pronóstico: En algunas personas, los síntomas se presentan rápidamente durante los primeros años y continúan empeorando. Sin embargo, en la mayoría de las personas, la enfermedad empeora lentamente.

Las personas que únicamente tienen síntomas en la piel tienen un mejor pronóstico. La esclerodermia generalizada (sistémica) puede llevar a:Cáncer,Insuficiencia cardíaca,Cicatrización de los pulmones (denominada fibrosis pulmonar),Presión arterial alta en los pulmones (hipertensión pulmonar),Insuficiencia renal,Problemas para absorber los nutrientes de los alimentos.

Los problemas pulmonares son la causa más común de muerte en pacientes con esclerodermia.

Esta paciente está siendo tratada con un medicamento llamado Tracleer cuyo principio activo es Bosentan y cuesta 2400 euros, sí, sí, 2400 euros, como leéis. La caja tiene 56 comprimidos y tiene que consumir una cada mes

Un caso que he tenido ha sido el de este paciente diabético al cual ya traté hace años y se le tuvo que amputar el segundo dedo debido a una gangrena por una uña incarnada; pues bien, me viene con esta situación.

Presenta una onicocriptosis bilateral pero con principio de necrosis, un comienzo de una gangrena como la que se le presentó hace años en el segundo dedo.

Presenta una insuficiencia arterial y venosa tremenda sin posibilidades de revascularización, lo cual hace que cualquier herida sea de gran riesgo.

 Le retiré las espículas con sumo cuidado pero se puede ver como el dedo está ennegrecido y hay coloración negruzca subungueal.

Ya veremos como será la evolución.

Caso de esclerosis y de esclerodermia afectando a uno de los miembros.

La Esclerosis múltiple  es una enfermedad consistente en la aparición de lesiones desmineralizantes, neurovegetativas y crónicas del sistema nervioso central. Actualmente se desconocen las causas que la producen aunque se sabe a ciencia cierta que hay diversos mecanismos autoinmunes involucrados.

Por el momento se considera que no tiene cura, aunque existe medicación eficaz y la búsqueda de sus causas es un campo activo de investigación. Las causas exactas son desconocidas. Puede presentar una serie de síntomas que aparecen en brotes o que progresan lentamente a lo largo del tiempo. Se cree que en su génesis actúan mecanismos autoinmunes.

 Esclerosis múltiple y esclerodermia.

Paciente con esclerodermia con síntomas similares a una queratodermia palmoplantar.

Bueno, con esta entrada me despido al menos hasta el lunes o el martes, pues me iré a Sevilla invitado por la Universidad sevillana  a clausurar el Máster de Cirugía como ya es tradicional. He participado como profesor invitado durante las tres ediciones que se han realizado y desde aquí quiero darle las gracias a todos los organizadores, en especial a los Doctores Antonio Córdoba, a Rafael Rayo y a José Mª Juárez.
El Máster dura dos años y mi participación en el coincide normalmente con la Feria Taurina, por lo que aprovecho para ir a ver unas corridas de toros y siempre he tenido suerte, viendo indultos y puertas grandes, las últimas a El Juli y a Manzanares, viendo faenas estupendas de Morante de la Puebla. La semana siguiente de nuevo volveré a Sevilla invitado también por la Universidad para impartir clases en el Experto de Cirugía Deportiva, invitado por el Doctor José Algaba del Castillo, al cual le doy las gracias personalmente. Estaré en Sevilla hasta el día 19 de Abril y tendré la oportunidad de ver buenos carteles de toros, espero salgan bien.

Ayer murió Evaristo Rodriguez Valverde, uno de los grandes, uno de los pioneros de la Podología, uno de los fundadores de la Agrupación de Podólogos de España, uno de los pioneros de la cirugía podológica junto a Luis Aycart y otros cuantos, uno de los grandes junto a Leonardo Escach, Juan Vidán, Albalá, Antonio Basas, etc. Siempre que lo veía, en los diferentes cursos y congresos me daba recuerdos para mi padre, otro de los imperecederos que a pesar de los años sigue en la brecha gracias a Dios. Evaristo, descansa en paz.

Enfermedad de Freiberg, Osteonecrosis avascular de la cabeza del 2° meta., Kohler II.

Ayer operé a una señora de Albacete que me remitió el compañero Pedro Tolosa, la paciente padecía de una Osteonecrosis avascular de la cabeza del segundo metatarsiano, también llamada enfermedad de Freiberg o Kohler II.

La Enfermedad de Freiberg o infracción de Freiberg es una necrosis avascular de la cabeza de los metatarsianos caracterizada por la alteración en la condrogénesis y osteogénesis en un hueso previamente normal y que afecta con mayor frecuencia al segundo metatarsiano aunque puede afectar al tercero.

El estrés físico causa microfracturas de forma repetitiva en la zona metafisaria de los metatarsianos.Es más frecuente en el segundo, dado que es el más largo y el que tiene una fijación más rígida. Estas microfracturas pueden alterar la irrigación de la cabeza del metatarsiano afecto, por lo que con el tiempo se desarrolla la necrosis avascular.Es una afección poco común y no se dispone de ninguna estimación de su incidencia. Su diagnóstico no es difícil, aunque las radiografias iniciales pueden ser negativas

Se caracteriza por dolor en el área adyacente al hueso afectado, por lo general relacionado con la actividad física, aumentado con la palpación y limitando el apoyo del pie, aumento del tamaño de la cabeza metatarsal, deformación de la misma en forma de copa, aparcición de osteofitosis y limitación de movimientos, doloroso a la dorsiflexión.

En 1914,Freiberg fue el primero en describir la infracción en el segundo metatarsiano,en 1915 Köhler también describió esta afección, por lo que es conocida Köhler II.

Etapas radiológicas:

1. Fractura epifisiaria subcondral, la fractura no es visible en la radiografía.
2. Colapso dorsal central con aplanamiento de la superficie articular, aumento del espacio articular, aplanamiento dorsal de la cabeza del metatarsiano, esclerosis leve de la epífisis y edema de tejidos blandos.
3. Colapso acentuado con proyección de los bordes. El fragmento central se hunde en la metáfisis perdiéndose el borde plantar,
4. Formación de cuerpos libres intraarticulares. Separación del fragmento central. El grado de destrucción articular es irreparable.
5. Artrosis degenerativa con destrucción de la superficie articular. Corresponde a la fase final, en la que se pierde la cabeza del metatarsiano.

La paciente presentaba fuertes dolores y su evolución era de hace bastantes años aunque radiológicamente no se observaban grandes deformidades, pero clínicamente se presentía una etapa 4 de degeneración.

En la foto se puede ver el abultamiento generado en el dorso del pie a nivel de la art. MTF del segundo por los osteofitos o cuerpos libres intraarticulares. Presenta rigidez articular por lo cual no puede realizar dorsiflexión y el poco movimiento es muy doloroso.

En la Rx vemos la intensidad de todo el 2º radio.

Anestesia local.

En la operación estuvieron presentes Sandra Kaspar, Miguel Angel Agudo, Jorge Buch y Consolación S. Conde, los cuales están en las primeras fotos. En esta ocasión Sandra hizo de ayudante y los otros se dedicaron a tirar las fotos. Hay alguna foto buena, pero varios pasos previos o posteriores no salieron con nitidez tal vez por los focos o por que Jorge no tenía cogido el tino a la cámara.

Preparando.

Realizando isquemia.

Incisión dorsal.

Disección y vista de fascia superficial.

Capsulotomía. Nada mas abrir la cápsula salieron al exterior dos grandes trozos de cuerpos libres intraarticulares.

Fijaros el gran trozo de hueso de consistencia osteocartilaginosa completamente libre que sale al abrir la cápsula articular.

Este tipo de cuerpos intraarticulares están totalmente libres, no tenían ningún tipo de adherencias.

Segundo cuerpo libre también de gran tamaño.

La parte dorsal de la cabeza metatarsal está totalmente llena de osteofitosis, en forma de copa, aplanada y el fragmento central hundido.

El gran traumatólogo Ernesto Maceira tiene un buen artículo titulado Aproximación al estudio del paciente con metatarsalgia en la Revista del Pie y Tobillo.

Con el McGlamry libero todas las adherencias plantares, mediales y laterales y libero la cabeza.

Comienzo el esculpido de la cabeza del metatarsiano para darle la forma lo mas anatómica posible. Casi toda la cabeza tiene consistencia osteocartilaginosa, tipo fibrosis pero con hueso interno.

La remodelación de la cabeza metatarsal se debe de realizar de la forma mas precisa posible.

La zona presentaba una gran artrosis degenerativa con destrucción de gran parte de la superficie articular por lo cual podríamos catalogar la enfermedad en un grado 4-5 bajo mi punto de vista aunque si vemos la radiografía no nos imaginamos lo que nos íbamos a encontrar.

El grado de destrucción articular es tan grande que es casi irreparable pero tenemos alguna esperanza pues en parte de la cabeza aún vemos algo de cartílago articular medianamente viable.

Seguimos dándole forma a la cabeza la cual era exageradamente grande.

Con una fresa de corte redondeamos toda la superficie de la cabeza metatarsal.

Intento darle una forma lo mas anatómica posible. Por fin con el fresado vemos hueso cortical.

Lavado de la zona para retirar todo resto óseo.

Creo que he dejado la cabeza del metatarsiano con una forma muy buena para poder articular con la base de la falange.

Cabeza metatarsal totalmente remodelada y con una forma anatómica, pero vemos como está el cartílago, aunque en la foto no se aprecia muy bien.

Para intentar revascularizar la zona, mejor dicho, para ver si se estimula algo la angiogénesis, realizo agujeros tanto en la superficie articular del cartílago degenerado, lo cual nos va a formar también una especie de fibrosis cartilaginosa que hace que el movimiento futuro sea mejor, como alrededor de la cabeza del metatarsiano para estimular la circulación.

Punzonando la zona.

No se aprecia muy bien, pero la superficie articular de la cabeza metatarsal está agujereada. Podemos ver tres agujeros aunque hice mas.

Observamos como ya puede realizar movimiento dorsal con amplitud.

Suturando cápsula.

Suturando planos.

Suturando por planos casi se cierra la incisión y casi no es preciso suturar piel.

Aún no está suturada la piel, solo los planos internos.

Sutura subcuticular con Monocryl.

Sutura terminada y solo los dos puntos de los cabos se ven externamente.

Coloco tiras de aproximación.

Todos y cada uno de los trozos extraídos de la zona, los cuales hemos mandado a anatomía patológica.

Mañana otra nueva cirugía y el día 7 otra.

Ha venido el niño de Cáceres que operé el día 25 y está fenomenal. De nuevo le doy las gracias a la compañera de Cáceres, Raquel Sobrino.

Ahora preparando las ponencias que voy a impartir en la Universidad de Sevilla en el Máster de Cirugía la semana que viene.