Los linfomas cutáneos primarios son aquellos procesos linfoproliferativos malignos –de linfocitos T ó B- cuya primera manifestación clínica es la presencia de lesiones cutáneas sin existir enfermedad extracutánea en el momento del diagnóstico, pudiéndose observar afectación ganglionar o visceral en el curso de la enfermedad. La piel es la segunda localización (tras la localización gastrointestinal) en frecuencia de aparición de los linfomas primarios extranodales. A diferencia de los linfomas ganglionares no-Hodgkin que en su mayoría son linfomas B, el 75% de los linfomas primarios son linfomas T, siendo en dos tercios de los casos micosis fungoide o síndrome de Sezary. La incidencia de linfomas cutáneos T presenta un progresivo aumento siendo en la actualidad de 6.4 casos por millon, con una relación ♂:♀ de 1.9. La incidencia aumenta significativamente con la edad, siendo la edad media de diagnóstico los 50 años y es 4 veces más frecuente por encima de los 70 años.
Patogénesis de los linfomas cutáneos :
Existen varios mecanismos patogénicos para el desarrollo de linfomas cutáneos que incluyen translocaciones cromosomicas, alteraciones de los genes de supresión tumoral (bcl2), alteraciones inmunológicas y factores externos como infecciones víricas. La piel contiene unas características idóneas para el desarrollo de linfomas, se calcula que la piel normal contiene aproximadamente 1 millón de células T por centímetro cúbico, consecuentemente la piel es un órgano linfoide importante ya que contiene eldoble de células T que la sangre periférica. La piel, al igual que el ganglio linfático tiene varios compartimentos en las cuales se distribuyen los linfocitos T y B. Por lo general los linfocitos T se distribuyen preferentemente en la epidermis, dermis papilar, plexo vascular superficial, perianexialmente y en la porción profunda del tejido graso subcutáneo (en el ganglio se distribuyen en la región paracortical y médula). Los linfocitos B se encuentran en la dermis media y profunda, plexo vascular profundo y tejido graso (en el ganglio se distribuyen en el cortex y médula), esta compartimentación está acompañada de un patrón de secreción de citocinas característica. Esta distribución de las subpoblaciones linfocitarias confiere un patrón histológico para las diferentes formas de linfomas cutáneos primarios así los linfomas cutáneos tipo micosis fungoide presentan un patrón histológico epidermotropo mientras que los linfomas B y T no micosis fungoide presentan un patrón difuso sin epidermotropismo o perivascular.
Diagnostico de los linfomas cutáneos primarios
La realización del diagnóstico de linfoma cutáneo exige un abanico amplio de estudios clínicos y patológicos para clasificar de forma correcta a los enfermos. Estos estudios incluyen examenes clínicos, radiológicos, histológicos y estudios moleculares. Los pacientes con sospecha de linfoma cutáneo primario deben someterse a un examen clínico completo incluyendo estudios radiológicos toráco-abdominales (Rx torax, TAC toraco-abdominal) y examen de médula ósea, todos ellos en relación con el diagnóstico de sospecha . Los estudios histológicos deben incluir el estudio de hematoxilina eosina, PAS y Giemsa. Deben realizarse asimismo estudios inmunohistoquimicos con anticuerpos contra antígenos característicos de las diferentes subpoblaciones celulares de los linfocitos, macrófagos, células interdigitantes y dendríticas. Los análisis de reordenamiento genético mediante técnicas de Southern blot y de PCR (PCR/DGGE) de los genes del receptor de células T (TCR) y de inmunoglobulinas son técnicas útiles en el estudio de los linfomas cutáneos dado que pueden aporta datos sobre la presencia de clonas de linfocitos.
Clasificación de los linfomas cutáneos
Existen diversas formas de clasificar los linfomas, recientemente se ha ha llegado a un consenso de clasificación que agrupa la clasificación de la OMS y EORTC (blood 2005) que sustituye a las previas e independientes de la OMS y EORTC .
El pronóstico no es bueno, pero la supervivencia a los 5 años es del 95% si es un linfoma cutáneo primario B, sin es un Linfoma primario cutáneo difuso de célula grande B, la supervicencia a los 5 años es del 50%.
Hay muchas mas clases de linfomas, pero me he limitado a exponer el caso que me ha venido y el cual creo que entra en estos casos.