Esclerosis múltiple. Esclerodermia. Comienzo de necrosis por onicocriptosis. Evaristo Rodriguez Valverde D.E.P.

Hoy voy a poner unos casos no muy frecuentes pero que se nos presentan cada vez con mas asiduidad. Este primer caso es de una paciente de mi padre que presenta una esclerodermia y esclerosis de bastantes años de evolución, enfermedad que va destruyendo poco a poco todo el tejido sano.

Es una enfermedad del tejido conjuntivo que involucra cambios en la piel, los vasos sanguíneos, los músculos y los órganos internos. Es un tipo de trastorno autoinmune, una afección que ocurre cuando el sistema inmunitario ataca por error y destruye tejido corporal sano.

Se desconoce la causa de la esclerodermia. Las personas con esta enfermedad presentan una acumulación de una sustancia llamada colágeno en la piel y otros órganos. Esta acumulación lleva a que se presenten síntomas de la enfermedad.

La enfermedad generalmente afecta a personas de 30 a 50 años de edad y las mujeres la desarrollan más a menudo que los hombres. Algunas personas con esclerodemia tienen antecedentes de estar alrededor del polvo de sílice y policloruro de vinilo, pero la mayoría no.

La esclerodemia generalizada puede ocurrir con otras enfermedades autoinmunitarias, entre ellas lupus eritematoso sistémico y polimiositis. En tales casos, el trastorno se denomina enfermedad mixta del tejido conjuntivo.

Síntomas: Algunos tipos de esclerodermia afectan sólo la piel, mientras que otros afectan todo el cuerpo.

La esclerodermia localizada por lo regular afecta sólo la piel en las manos y la cara. Se desarrolla lentamente y en muy pocas ocasiones se propaga en el cuerpo o causa problemas serios.

La esclerodermia o esclerosis sistémica puede afectar grandes áreas de la piel y órganos como el corazón, los pulmones o los riñones. Hay dos tipos principales de enfermedad limitada (Sindrome CREST) y enfermedad difusa.

 Los síntomas cutáneos de la esclerodermia pueden abarcar:

Dedos de las manos y de los pies que se tornan azulados o blancos en respuesta a las temperaturas frías (Reynaud)

Pérdida del cabello.

Piel más clara o más oscura de lo normal.

Rigidez y tensión de los dedos de las manos, las manos y antebrazos.

Tumoraciones blancas y pequeñas por debajo de la piel, algunas veces exudando una sustancia blanca que luce como pasta dental.

Llagas (ulceraciones) en las puntas de los dedos de las manos o de los pies.

Piel facial tensa y con aspecto de máscara.

 Los síntomas musculares y óseos pueden abarcar:
Dolor articular
Entumecimiento y dolor en los pies
Dolor, rigidez e inflamación de los dedos y articulaciones
Dolor de muñeca
Hay síntomas en aparato digestivo, respiratorio, etc.

Tratamiento:  No existe ningún tratamiento específico para la esclerodermia.

Los fármacos utilizados para tratar la esclerodermia abarcan: Corticosteroides, Inmunodepresores como Metotrexato y Cytoxan, Antinflamatorios no esteroides (AINES).

Otros tratamientos para síntomas específicos pueden abarcar:

Fármacos para la pirosis o problemas de deglución.

Medicamentos para la presión arterial (como inhibidores IECA) para problemas renales o de hipertensión arterial.

Fototerapia para aliviar el engrosamiento de la piel.

Medicamentos para mejorar la respiración (Bosentan).

Tratamientos para mejorar el fenómeno de Raynaud, entre ellos: medicamentos, guantes para mantener las manos calientes, evitar el tabaquismo.

El tratamiento con frecuencia también implica fisioterapia.

 Pronóstico: En algunas personas, los síntomas se presentan rápidamente durante los primeros años y continúan empeorando. Sin embargo, en la mayoría de las personas, la enfermedad empeora lentamente.

Las personas que únicamente tienen síntomas en la piel tienen un mejor pronóstico. La esclerodermia generalizada (sistémica) puede llevar a:Cáncer,Insuficiencia cardíaca,Cicatrización de los pulmones (denominada fibrosis pulmonar),Presión arterial alta en los pulmones (hipertensión pulmonar),Insuficiencia renal,Problemas para absorber los nutrientes de los alimentos.

Los problemas pulmonares son la causa más común de muerte en pacientes con esclerodermia.

Esta paciente está siendo tratada con un medicamento llamado Tracleer cuyo principio activo es Bosentan y cuesta 2400 euros, sí, sí, 2400 euros, como leéis. La caja tiene 56 comprimidos y tiene que consumir una cada mes

Un caso que he tenido ha sido el de este paciente diabético al cual ya traté hace años y se le tuvo que amputar el segundo dedo debido a una gangrena por una uña incarnada; pues bien, me viene con esta situación.

Presenta una onicocriptosis bilateral pero con principio de necrosis, un comienzo de una gangrena como la que se le presentó hace años en el segundo dedo.

Presenta una insuficiencia arterial y venosa tremenda sin posibilidades de revascularización, lo cual hace que cualquier herida sea de gran riesgo.

 Le retiré las espículas con sumo cuidado pero se puede ver como el dedo está ennegrecido y hay coloración negruzca subungueal.

Ya veremos como será la evolución.

Caso de esclerosis y de esclerodermia afectando a uno de los miembros.

La Esclerosis múltiple  es una enfermedad consistente en la aparición de lesiones desmineralizantes, neurovegetativas y crónicas del sistema nervioso central. Actualmente se desconocen las causas que la producen aunque se sabe a ciencia cierta que hay diversos mecanismos autoinmunes involucrados.

Por el momento se considera que no tiene cura, aunque existe medicación eficaz y la búsqueda de sus causas es un campo activo de investigación. Las causas exactas son desconocidas. Puede presentar una serie de síntomas que aparecen en brotes o que progresan lentamente a lo largo del tiempo. Se cree que en su génesis actúan mecanismos autoinmunes.

 Esclerosis múltiple y esclerodermia.

Paciente con esclerodermia con síntomas similares a una queratodermia palmoplantar.

Bueno, con esta entrada me despido al menos hasta el lunes o el martes, pues me iré a Sevilla invitado por la Universidad sevillana  a clausurar el Máster de Cirugía como ya es tradicional. He participado como profesor invitado durante las tres ediciones que se han realizado y desde aquí quiero darle las gracias a todos los organizadores, en especial a los Doctores Antonio Córdoba, a Rafael Rayo y a José Mª Juárez.
El Máster dura dos años y mi participación en el coincide normalmente con la Feria Taurina, por lo que aprovecho para ir a ver unas corridas de toros y siempre he tenido suerte, viendo indultos y puertas grandes, las últimas a El Juli y a Manzanares, viendo faenas estupendas de Morante de la Puebla. La semana siguiente de nuevo volveré a Sevilla invitado también por la Universidad para impartir clases en el Experto de Cirugía Deportiva, invitado por el Doctor José Algaba del Castillo, al cual le doy las gracias personalmente. Estaré en Sevilla hasta el día 19 de Abril y tendré la oportunidad de ver buenos carteles de toros, espero salgan bien.

Ayer murió Evaristo Rodriguez Valverde, uno de los grandes, uno de los pioneros de la Podología, uno de los fundadores de la Agrupación de Podólogos de España, uno de los pioneros de la cirugía podológica junto a Luis Aycart y otros cuantos, uno de los grandes junto a Leonardo Escach, Juan Vidán, Albalá, Antonio Basas, etc. Siempre que lo veía, en los diferentes cursos y congresos me daba recuerdos para mi padre, otro de los imperecederos que a pesar de los años sigue en la brecha gracias a Dios. Evaristo, descansa en paz.